استراتژی درمان میلوفیبروز اولیه (PMF) بر اساس طبقه بندی خطر است.با توجه به انواع تظاهرات بالینی و مسائلی که باید در بیماران PMF پرداخته شود، استراتژی های درمانی باید بیماری و نیازهای بالینی بیمار را در نظر بگیرند.درمان اولیه با روکسولیتینیب (Jakavi/Jakafi) در بیماران با طحال بزرگ کاهش قابل توجهی در طحال نشان داد و مستقل از وضعیت جهش راننده بود.بزرگی بیشتر کاهش طحال پیش آگهی بهتری را نشان می دهد.در بیماران کم خطر که هیچ بیماری بالینی قابل توجهی ندارند، می توان آنها را مشاهده کرد یا وارد آزمایشات بالینی کرد، با ارزیابی های تکراری هر 3-6 ماه.روکسولیتینیببراساس دستورالعمل‌های درمانی NCCN، درمان دارویی (Jakavi/Jakafi) را می‌توان در بیماران با خطر ۱ کم یا متوسط ​​که با طحال و/یا بیماری بالینی مراجعه می‌کنند، آغاز کرد.
برای بیماران با خطر متوسط ​​2 یا پرخطر، HSCT آلوژنیک ترجیح داده می شود.اگر پیوند در دسترس نباشد، روکسولیتینیب (Jakavi/Jakafi) به عنوان گزینه درمانی خط اول یا برای ورود به آزمایشات بالینی توصیه می شود.روکسولیتینیب (Jakavi/Jakafi) تنها داروی تایید شده در حال حاضر در سراسر جهان است که مسیر بیش فعال JAK/STAT، یعنی پاتوژنز MF را هدف قرار می دهد.دو مطالعه منتشر شده در مجله New England و Journal of Leukemia & Lymphoma نشان می دهد که روکسولیتینیب (Jakavi/Jakafi) ممکن است به طور قابل توجهی باعث کاهش بیماری و بهبود کیفیت زندگی در بیماران مبتلا به PMF شود.در بیماران MF با خطر متوسط ​​2 و پرخطر، روکسولیتینیب (Jakavi/Jakafi) توانست طحال را کوچک کند، بیماری را بهبود بخشد، بقا را بهبود بخشد و آسیب شناسی مغز استخوان را بهبود بخشد و اهداف اولیه مدیریت بیماری را برآورده کند.
PMF دارای احتمال بروز سالانه 0.5-1.5/100000 است و بدترین پیش آگهی را در بین تمام MPN ها دارد.PMF با میلوفیبروز و خون سازی خارج مدولاری مشخص می شود.در PMF، فیبروبلاست های مغز استخوان از کلون های غیر طبیعی مشتق نمی شوند.تقریباً یک سوم بیماران مبتلا به PMF در زمان تشخیص هیچ علامتی ندارند.شکایات شامل خستگی قابل توجه، کم خونی، ناراحتی شکمی، اسهال ناشی از سیری زودرس یا طحال، خونریزی، کاهش وزن و ادم محیطی است.روکسولیتینیب(Jakavi/Jakafi) در آگوست 2012 برای درمان میلوفیبروز با خطر متوسط ​​یا بالا، از جمله میلوفیبروز اولیه تایید شد.این دارو در حال حاضر در بیش از 50 کشور در سراسر جهان موجود است.